Синдром стивенса джонсона что это

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа иммунокомплексным и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы рис. Синдром Стивенса—Джонсона чаще возникает в возрасте 20—40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Стивенса–Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов.

Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами. Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в году.

Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др. Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин. Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа.

Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины. В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита.

Провоцирующим фактором могут быть бактериальные сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез и грибковые кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы.

Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона. Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики.

Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов максимально через сутки на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления.

Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита. Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита.

Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры. Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри.

Они имеют багровую окраску и достигают в размере см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей.

Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения.

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек , УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами , для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом , актиническим дерматитом , герпетиформным дерматитом Дюринга , различными формами пузырчатки истинной, вульгарной , вегетирующей , листовидной , синдромом Лайелла и др.

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного. Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции : каскадная фильтрация плазмы , мембранный плазмаферез , гемосорбция и иммуносорбция.

Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Стивенса-Джонсона.

Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Синдром Стивенса-Джонсона Злокачественная экссудативная эритема. МКБ L Дюбкова, В. Карташова, Т. Сухова, С. Кряжева, Е. Макарова, Н. Рейтинг статьи 4. Синдром Стивенса-Джонсона - лечение в Москве. УЗИ почек. УЗИ мочевого пузыря. Консультация уролога. Консультация дерматолога. Консультация аллерголога-иммунолога. Консультация пульмонолога. Рентгенография легких. Консультация нефролога. КТ почек. Биопсия накожных элементов. Сложный пигментный невус 22K.

Солнечная эритема 12K. Комментарии к статье. Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Кожные болезни. Клиникам и врачам. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом! Литература 1. Код МКБ L Средняя цена.

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы.

Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа

Синдром Стивенса-Джонсона — редкое, угрожающее жизни заболевание кожи и слизистых оболочек. Врачи связывают это состояние с приемом определенных препаратов и инфицированием. Основным симптомом синдрома Стивенса-Джонсона является образование темно-красных болезненных пятен, которые приводят к обширным вздутиям и шелушению кожи. Верхний слой кожи, называемый эпидермисом , отделяется от нижележащего слоя кожи, называемого дермой.

В результате это состояние назвали синдромом Стивенса-Джонсона. Эксперты считают, что они относятся к одному спектру заболеваний, причем синдром Стивенса-Джонсона является менее тяжелой формой, чем токсический эпидермальный некролиз.

Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в госпитализации из-за угрожающих жизни осложнений. К ним относятся сепсис, рубцевание слизистых оболочек таких как глаза и область половых органов , полиорганная недостаточность и риск серьезных нарушений температуры тела, состояния гидратации и других функций организма.

Начальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона носят скорее общий, чем специфический характер. Эти симптомы включают в себя:. После дней на теле появляется красная или пурпурная сыпь. Зачастую начинается на лице и груди. Сыпь превращается в волдыри, которые легко лопаются, и кожа начнет шелушиться. Врачи описывают кожу людей с синдромом Стивенса-Джонсона как кожу после ожога. Сыпь и волдыри могут включать в себя другие области:. Люди могут испытывать боль в глазах и половых органах, трудности с глотанием, дыханием и мочеиспусканием.

У пациентов, которые отмечают симптомы в глазах, могут развиться долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения или серьезные рубцы вокруг глаз. Тем не менее, раннее вмешательство может свести к минимуму или предотвратить эти осложнения.

Иногда это состояние может распространиться на кишечник. У человека может быть диарея и черный или смолистый стул. Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в лечении в отделении интенсивной терапии, ожоговом или дерматологическом отделении. Врачи сначала должны определить, какой препарат мог вызвать синдром Стивенса-Джонсона и как можно скорее прекратить его использование.

Врачи могут порекомендовать человеку прекратить прием всех препаратов. Лечат синдром Стивенса-Джонсона поддерживающим уходом и медикаментозно. Для ран, которые появляются в ротовой полости, врачи могут рекомендовать дезинфицирующее средство для полоскания рта. Если состояние поражает другие области, такие как глаза или гениталии, специалисты будут играть определенную роль в уходе за человеком. Препараты для лечения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать:.

Врачи могут назначить обезболивающие препараты людям с чрезмерной болью. Однако некоторые обезболивающие препараты вызывают синдром Стивенса-Джонсона. Иногда врачи лечат синдром Стивенса-Джонсона иммуномодулирующими средствами, такими как глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, внутривенные иммуноглобулины или их комбинации. Не существует единого мнения о наиболее эффективном лечении синдрома Стивенса-Джонсона, но в зависимости от особенностей человека некоторые врачи предполагают, что использование перорального циклоспорина С является лучшей стратегией лечения.

Не все врачи назначают глюкокортикоиды, поскольку считают, что они могут:. Необходимы дополнительные исследования, прежде чем врачи смогут рекомендовать глюкокортикоидную терапию для людей с синдромом Стивенса-Джонсона. Использование внутривенных иммуноглобулинов до сих пор вызывает споры. Основной причиной синдрома Стивенса-Джонсона является использование определенных лекарственных препаратов, но также синдром Стивенса-Джонсона может быть следствием инфекций.

Исследователи считают, что имеются другие неизвестные в настоящее время факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона.

Врачи должны обнаружить причину синдрома Стивенса-Джонсона у каждого пациента. Если причиной является препарат, они должны немедленно прекратить прием лекарственного средства. Если синдром Стивенса-Джонсона развивается вследствии инфекции, то необходим прием соответствующих антибиотиков. Препараты, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона:. Такие инфекции, как микоплазменная пневмония, могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона.

Одни люди более подвержены риску развития синдрома Стивенса-Джонсона, чем другие. Факторы, которые увеличивают развитие синдрома Стивенса-Джонсона, могут включать:. Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом примерно в раз выше среди людей с ВИЧ. Синдром Стивенса-Джонсона — это тяжелое состояние кожи, которое может развиться в ответ на определенные лекарственные средства или инфекции.

Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется немедленная медицинская помощь. Несмотря на множество методов лечения, пациенты могут умереть от синдрома Стивенса-Джонсона. Пожилые люди и люди с другими основными заболеваниями имеют более высокий риск смерти. Статья по теме: Клинические проявлении лекарственной аллергии у детей. Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен. Перейти к содержанию. Search for:. Автор Руслан Хусаинов На чтение 5 мин.

Опубликовано Синдром Стивенса-Джонсона — симптомы Начальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона носят скорее общий, чем специфический характер.

Эти симптомы включают в себя: лихорадку гриппоподобные симптомы кашель боль в теле общее недомогание После дней на теле появляется красная или пурпурная сыпь. Сыпь и волдыри могут включать в себя другие области: глаза рот горло гениталии Люди могут испытывать боль в глазах и половых органах, трудности с глотанием, дыханием и мочеиспусканием.

Синдром Стивенса-Джонсона — лечение Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в лечении в отделении интенсивной терапии, ожоговом или дерматологическом отделении. Поддерживающий уход включает: уход за ранами обезболивание жидкие и пищевые добавки респираторная поддержка уход за глазами уход за гениталиями контроль кожи на наличие инфекций Для ран, которые появляются в ротовой полости, врачи могут рекомендовать дезинфицирующее средство для полоскания рта.

Ученые обнаружили бактерии внутри раковых клеток. Как правильно дышать для улучшения здоровья. Искусственный интеллект поможет остановить поток школьного насилия. Новости СМИ2. Отказ от ответственности Правила использования информации.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона?

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Представленный случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет.

Расширенный поиск. Статьи на эту же тему. Дети Педиатрия 0. РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal. О статье Резюме Abstract eng. Рубрика: Дерматология Педиатрия. Авторы: С. Барденикова 1 , О. Пеньтковская 2 , Е. Полипрагмазия затрудняет распознавание индуктора заболевания, тяжесть синдрома зависит от скорости его отмены и элиминации.

Болезнь редко встречается в практике педиатра. Верификация диагноза базируется преимущественно на клинической картине. Поздняя диагностика ухудшает прогноз. Алгоритмы лечения не унифицированы, требуется индивидуальный подбор лечебных схем. Представленный клинический случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии. Ключевые слова: синдром Стивенса — Джонсона, дети, триггер, маска, дебют, клиника, алгоритм лечения. Для цитирования: С. Барденикова, О.

Пеньтковская, Е. Исаева Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа. DOI: Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe S. Bardenikova 1 , O.

Pentkovskaya 2 , E. However, a patient may present with deep mucosal lesions of at least two organs, e. Polypragmasia make difficulties for trigger identification while the severity depends on trigger withdrawal and elimination. This disorder is uncommon in paediatrics. Diagnosis is verified mainly by clinical manifestations. SJS debut is similar to acute respiratory infections and rash infections.

Late diagnosis is associated with poor outcomes. There are no uniform treatment algorithms, individual treatment choice is required. Clinical case demonstrates that early diagnosis and treatment are vital. Key words : Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, epidermolysis, life-threatening condition, apoptosis, children, trigger, mask, treatment algorithm.

For citation: Bardenikova S. Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe. Russian Journal of Woman and Child Health. Эти два синдрома рассматривают как разные по тяжести клинические варианты единого патологического процесса, отличающиеся по распространенности отслоения эпидермиса относительно общей площади поверхности тела пациента.

В каждом случае тяжесть течения аллергической реакции соответствует тяжести прогноза жизни больного, поскольку распространенное отслоение эпидермиса и образование обширных эрозий на коже и слизистых оболочках сопровождаются тяжелыми водно-электролитными нарушениями, массивной потерей белка и серьезной угрозой развития сепсиса ввиду потери барьерной функции.

Основной причиной смерти является сепсис: треть больных ТЭН погибают от инфекционных осложнений, вызванных золотистым стафилококком и синегнойной палочкой [1, 2, 4—6]. Частота встречаемости ССД, по разным данным, составляет 0,4—6,0 на 1 млн населения и увеличивается с возрастом пациентов. Синдром встречается во всех возрастных группах: часто у лиц 20—40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка; сведения о гендерных различиях заболеваемости противоречивы [1, 2, 4].

Заболевание опосредуется антителонезависимой гиперчувствительностью замедленного типа IV типа с участием цитотоксических T-лимфоцитов CTL, Т-киллеров , главная функция которых в организме — лизис поврежденных клеток [1, 2, 4, 7]. Некоторые исследователи предполагают участие иммунокомплексных реакций III тип реакции гиперчувствительности по классификации P.

Gell, R. Coombs, Патогенез неконтролируемой, катастрофической гибели базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек до конца не ясен. Т-клеточный рецептор, взаимодействуя с инфекционными антигенами, ЛС или их метаболитами или триггерами, индуцирует на поверхности эффекторных клеток экспрессию гена FasL и, связываясь на клетках-мишенях с Fas-рецептором наиболее изученный рецептор смерти , активирует ICE-протеазы interleukinbetaconverting enzime : сначала перфорин открывает в плазматической мембране высокопроницаемые каналы поры или они образуются при разрыве митохондриальной мембраны повышение проницаемости наружной мембраны митохондрий является ключевым событием данного пути апоптоза , а затем через них внутрь клеток в цитозоль проникают гранзимы смесь сериновых протеаз , активирующие каспазы внутриклеточные цистеиновые протеазы — развивается апоптоз.

Недавно получены новые данные о запуске апоптоза с повреждения мембран клеточных митохондрий гранулизином — это токсический эффекторный межмембранный белок с ферментативной активностью, высвобождаемый Т-киллерами. Показано, что концентрация гранулизина в содержимом волдыря коррелирует с тяжестью заболевания, поэтому на сегодняшний день гранулизин считается самым важным медиатором апоптоза [1, 2, 7].

Другие исследования демонстрируют роль Fas-опосредованного пути программируемой клеточной гибели через Fas-рецептор, расположенный на поверхности клеток в виде кластеров тримеров, который связывается с растворимой формой специфического Fas-лиганда из группы фактора некроза опухоли, ФНО и индуцирует каскадную активацию каспаз внутри клетки с образованием сигнального комплекса, что приводит к ее гибели.

Апоптоз может быть результатом комбинированного действия обоих сигнальных путей, которые функционально тесно связаны друг с другом. Следует заметить, что рецепторный путь клеточной гибели является более коротким, чем опосредованный митохондриями, однако последний наиболее распространен в мире позвоночных. Существуют и другие механизмы инициации апоптоза, связанные с различными процессами: нарушением адгезии клеток; высвобождением лизосомальных цистеиновых протеаз катепсинов или прокаспазы, локализованной в эндоплазматическом ретикулуме; атакой цитотоксических Т-лимфоцитов на инфицированные клетки и пр.

Различные инициирующие пути конвертируются в один общий путь — апоптоз. Массивный апоптоз обусловливает отслоение эпидермиса от дермы и развитие деструктивных повреждений кожи и слизистых оболочек.

Однако процесс апоптоза может быть блокирован белками-ингибиторами, способными быстро прервать эксфолиацию эпидермиса. Этот факт представляет практический интерес, поскольку обосновывает целесообразность эффективного применения в терапии ССД ЛС, содержащих естественные блокирующие антитела внутривенные иммуноглобулины, содержащие анти-Fas-антитела, анти-ФНО-антитела [1, 2, 7].

В алгоритм поиска индуктора заболевания необходимо обязательно включать поиск инфекционных факторов в крови особенно из группы герпес-вирусов; антитела классов IgM, IgG, антигены , в жидкости из пузырьковых элементов и пр.

Из ЛС особое место занимают: антибактериальные сульфаниламиды, аминопенициллины, хлорамфеникол, фторхинолоны, макролиды , нестероидные противовоспалительные парацетамол, ибупрофен, индометацин, ацетилсалициловая кислота , противосудорожные фенобарбитал, карбамазепин, вальпроевая кислота , противоподагрический препарат — аллопуринол.

Известно, что риск развития лекарственной гиперчувствительности особенно высок в первые 7 дней приема ЛС, причем наиболее опасны пролонгированные ЛС с длительным периодом элиминации. В результате ввиду низкой скорости лекарственной биотрансформации прием даже минимальной терапевтической дозы ЛС может стать причиной тяжелой интоксикации или аллергической реакции. Наиболее распространен полиморфизм аллельных вариантов гена микросомальной окислительной системы цитохрома Р, его изофермент CYP2D6 локализован в области 22q Изучается генетическая предрасположенность к заболеванию, опосредуемая аллелями генов HLA-системы.

Однако доказано, что мутации генов, кодирующих синтез ферментов, принимающих участие в метаболизме ЛС, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, поэтому дефект фермента проявляется только у гомозигот, а одновременное участие многих ферментов в метаболизме ЛС может маскировать генетический дефект.

Таким образом, вакцинация у детей может стать фактором риска развития тяжелых аллергических реакций, причем на любой компонент вакцины антиген микроорганизмов, антибиотик, консервант. Дальнейшие события развиваются внезапно и стремительно: на коже лица, предплечий, голеней, кистей и стоп, в межпальцевых промежутках появляются множественные полиморфные высыпания эритематозные, папулезные, везикуло-буллезные с серозным или геморрагическим содержимым багрово-синюшного цвета с пепельным оттенком геморрагические или сливающиеся ярко-красные эритематозные ; высыпания появляются волнообразно, с интервалом в несколько дней.

В зоне высыпаний отмечается зуд или жжение. Пузыри на поверхности пятен появляются в течение нескольких часов, покрывают их частично или полностью; на ладонно-подошвенной поверхности пузыри напряженные, на гладкой коже — дряблые. Площадь эксфолиации достигает максимума в течение 72 ч после манифестации.

Начальные элементы на коже могут иметь неспецифический вид, но в течение 24—48 ч превращаются в плоскую атипичную мишеневидную форму — два цветовых кольца с нечеткими контурами центробежное распространение пятна : центральный ярко-красный диск с пузырьком и более светлая зона периферии. Плоские атипичные мишеневидные элементы характерны для ССД, они отличаются от типичных, имеющих три четких кольца, определяющих диагноз экссудативной многоформной эритемы.

Поражается преимущественно кожа лица, дистальных отделов конечностей и туловища, однако кожа волосистой части головы всегда интактна. Для ССД характерно вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек, особенно в области естественных выходных отверстий: полости рта, носа, глаз, красной каймы губ, половых органов, перианальной области: из появившихся пузырьков быстро образуются эрозии, часто с геморрагическим содержимым или покрытые грязно-серым налетом при присоединении бактериальной инфекции.

При развитии стоматита пациенты жалуются на боль и жжение, повышенную саливацию, чувствительность при глотании отказываются от приема пищи , затруднение артикуляции; элементы сыпи и эрозии обнаруживаются в преддверии рта, на небе, внутренней поверхности щек, небных дужках, задней стенке глотки, гортани, наблюдается отечность языка.

На красной кайме губ образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки, при снятии налетов и корок слизистые легко кровоточат.

При поражении глаз беспокоит светобоязнь, наблюдается блефароконъюнктивит в т. При поражении слизистой уретры больные жалуются на болезненное мочеиспускание, развиваются баланит, уретрит, вульвовагинит.

В процесс может вовлекаться слизистая оболочка верхних отделов пищеварительного тракта, описаны поражения кишечника эрозивный колит. Возможна вовлеченность в патологический процесс внутренних органов. При благоприятном течении регенераторный процесс на коже требует от 2 до 3 нед. Диагностика В настоящее время основополагающими в верификации диагноза ССД являются клинические критерии.

Диагноз очевиден при наличии типичных по внешнему виду высыпаний, при быстром прогрессировании кольцевидных элементов в буллы с положительным симптомом Никольского и одновременном вовлечении в патологический процесс слизистых оболочек не менее двух органов.

Площадь поражения возможно оценить приблизительно через 72 ч при стабилизации процесса на фоне стартовой терапии и прекращении новых высыпаний; столько же времени отводится и на верификацию основного диагноза [1, 2]. В период реконвалесценции реэпителизация происходит за счет миграции кератиноцитов из здоровых участков кожи в пораженные. При иммуноморфологическом иммунофлуоресцентном исследовании биоптата криостатные срезы редко и непостоянно обнаруживается отложение иммунных комплексов в коже и в мелких сосудах сосочкового слоя дермы периваскулярно , поскольку в генезе ССД превалирует гиперчувствительность замедленного неиммунокомплексного типа [1, 2].

По международным стандартам квалифицированную медицинскую помощь пациентам с ССД предпочтительнее оказывать в палате интенсивной терапии или госпитализировать больных в ожоговые центры. Показано, что раннее выявление и немедленная отмена значимого причинного фактора в частности, ЛС напрямую связаны с благоприятным прогнозом заболевания уровень убедительности рекомендаций D [1, 2]. Следует заметить, что профессиональные взгляды на ряд принципиальных позиций по ведению пациентов с ССД не всегда совпадают.

В начальном периоде высокоэффективна пульс-терапия. Однако в случаях предшествующего триггерного воздействия вирусной герпетической инфекции ГКС или не применяются вовсе, или применяются невысокие суточные дозы короткими курсами [1, 2, 4, 6].

В среднем через 48 ч после введения ВВИГ высыпание свежих элементов прекращается [1, 2].

Синдром Стивенса-Джонсона — редкое, угрожающее жизни заболевание кожи и слизистых оболочек. Врачи связывают это состояние с приемом определенных препаратов и инфицированием.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа иммунокомплексным и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы рис. Синдром Стивенса—Джонсона чаще возникает в возрасте 20—40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин.

Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4—6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках.

Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2—5 см, имеющие две зоны: внутреннюю серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым и наружную красного цвета.

На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом.

После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками рис. Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин.

При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах [5]. К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса—Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений ЧСС более уд. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса—Джонсона и синдромом Лайелла табл. Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др. При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления АД ; гастроинтестинальных симптомов тошнота, боль в животе, диарея ; болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости. С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога.

При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов отоларинголога, окулиста, уролога и др. При развитии синдрома Стивенса—Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра. Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей коллоидные и солевые растворы 1—2 л , по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов в перерасчете на преднизолон внутривенно 60— мг. Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких ИВЛ , трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9]. Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена. Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.

Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов группы В, аскорбиновой кислоты и др.

Применение препаратов кальция глюконат кальция, хлористый кальций патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания. Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача.

Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций анафилактического шока.

В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды преднизолон для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты. Таким образом, синдром Стивенса—Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

Верткин, доктор медицинских наук, профессор А. Наши сообщества Facebook и Вконтакте. Синдром Стивенса—Джонсона - Таблица 1 Дифференциальная диагностика многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла [7, 8].

Связаться с администратором. Политика обработки персональных данных Change privacy settings Средство массовой информации www. Адрес электронной почты редакции: info osp. Войти Регистрация RSS поиск:. Синдром Стивенса—Джонсона Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа иммунокомплексным и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы рис. Актуальные проблемы Комбинированная терапия гиперхолестеринемии Дивертикулярная болезнь Болезнь Альцгеймера Лечебно-профилактическое питание Медицина регионов России Стресс, тревога и вегетативные расстройства Депрессивные расстройства Применение бета-блокаторов Контроль сердечно-сосудистого риска Болезнь Паркинсона Ожирение: новый взгляд.

Календарь событий: 07 Сен. Синдром Стивенса—Джонсона. Рисунок 2. Поражение губ и слизистых ротовой полости при синдроме Стивенса—Джонсона у больного 42 лет. Рисунок 3. Симметричные поражения кистей, нижних конечностей и слизистых половых органов у того же больного. Дифференциальная диагностика многоформной эритемы, синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла [7, 8].

Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить

В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы. Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану.

Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой. Синдром Стивенса—Джонсона — системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов.

Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией.

Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно. Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству. Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму.

Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи.

Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция.

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов. Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования.

Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Синдром Стивенса—Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи.

Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от синдрома Лайелла быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы. Больных с синдромом Стивенса—Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние дней.

Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным. Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ.

После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья. Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание. Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия. Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния.

Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают. Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью. При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами.

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию. Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный. Синдром Стивенса—Джонсона — серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Синдром Лайелла Синдром бабочки Мочевой синдром. Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить. Все публикации подготовлены практикующими врачами с использованием свободных медицинских источников. Приводимая информация проверена на достоверность и актуальность, но публикуется в ознакомительных целях. Цитирование фрагментов материалов сайта допустимо при указании активной индексируемой ссылки на первоисточник.

Прямое воспроизведение статей - только с разрешение правообладателя. Вопросы, предложения и обратная связь: admin sindrom.

Публикации в СМИ

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически. Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент. Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона. Синдром Стивенса-Джонсона — это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема покраснение кожи , способная привести к летальному исходу.

Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией. Характерное проявление — формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий. Встречается преимущественно у лиц в возрасте лет , чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи. Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей — инфекционными болезнями.

Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона — не повод отказаться от назначения врача. Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.

Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента. Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:. Новые язвы формируются в течение недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца. Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:.

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного. Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза опрос пациента , характерных симптомов осмотр , анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований КТ, УЗИ, рентгеноскопия. В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов. Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема — сигнал к незамедлительному началу лечения.

Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений. Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре. Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию. Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту. Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами. Подробнее об Авторе. Перейти к контенту. Search for:. Гонорея у женщин фото выделений. Как выглядит липома фото. Фото здоровых ногтей на руках. Уколочная реакция диаскинтест фото. Жировики под. Скарлатина у детей симптомы фото лечение. Признаки паркинсона. Болезнь Хейли-Хейли.

Комментариев: 5

  1. Мирэль:

    Если зуб НЕ беспокоит, зачем его удалять? У меня вообще благодаря грамотному хирургу здоровый ,но не проросший до конца зуб мудрости встал на место удалённой 7-ки! А ведь стоматолог пытавшийся лечить 7-ку послал меня к хирургу именно зуб мудрости удалить! А теперь у меня здоровый зуб! Кстати, вырос он после 42-х лет. До этого два зуба мудрости удаляла из-за проблем с ними.

  2. 46lar:

    Смешались в кучу кони, люди

  3. skydry:

    (Из советской оперетты)

  4. slger:

    Сергей, я аминь говорю)))

  5. natasha50-58:

    В этом виновато, прежде всего, государство. А не семья, как упрекают чиновники.